Es könnte erworbene Hämophilie sein.
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Welcher Satz ist richtig?
Hauptlokalisationen der Blutungen sind die Haut, die Muskulatur sowie der Gastrointestinaltrakt. Blutungen können auch urogenital, retroperitoneal oder in den Gelenken auftreten.1
Häufige Blutungsstellen bei erworbener Hämophilie sind Haut, Muskeln und der Gastrointestinaltrakt.
Häufige Blutungsstellen bei der erworbenen Hämophilie sind Kopf und Gelenke.
Die erworbene Hämophilie macht keine sichtbaren Symptome.
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Welcher Faktor wird durch die spontan auftretenden Antikörper gehemmt?
Die erworbene Hämophilie wird durch spontan auftretende Antikörper verursacht, die sich gegen den körpereigenen Faktor VIII richten.2
Faktor VII
Faktor VIII
Faktor IX
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Erworbene Hämophilie ...
Erworbene Hämophilie betrifft beide Geschlechter. Die Inzidenz nimmt bei Männern und Frauen mit dem Alter zu. Über 80% der Betroffenen sind über 60 Jahre alt; das mediane Alter liegt bei 74 Jahren.3
... betrifft beide Geschlechter.
... tritt bei Frauen häufiger auf.
... betrifft vor allem Kinder.
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Was ist der wichtigste Indikator für eine erworbene Hämophilie?
Wichtigster Hinweis auf erworbene Hämophilie: isolierte Verlängerung der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit (aPTT). Quick, Thrombinzeit und Plättchenzahl weisen Normalwerte auf.2
Erhöhte Thrombinzeit
Verringerte Thrombozytenzahl
Verlängerte aPTT
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Was sollten Sie tun, wenn Sie den Verdacht auf eine erworbene Hämophilie haben? - Mehrere Antworten sind möglich!
Umgehend einen Hämostaseologen konsultieren, die Blutung mit einem Bypassing-Präparat kontrollieren und mit invasiven Schritten nach Möglichkeit warten, bis die weitere Diagnostik abgeschlossen ist.2
Ein Gerinnungskonsil einberufen
Die Blutung mit einem Bypassing-Präparat stoppen
Invasive Therapieoptionen nach Möglichkeit vermeiden
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Was ist erworbene Hämophilie?
Erworbene Hämophilie ist eine spontan auftretende Autoimmunerkrankung, bei der Antikörper den körpereigenen Faktor VIII blockieren und damit die Gerinnung stören.2
Eine Infektionskrankheit, häufig assoziiert mit malignen Tumoren
Eine Autoimmunerkrankung, bei der Antikörper die Gerinnungskaskade blockieren
Eine Sonderform der genetisch übertragbaren Hämophilie, bei der oxidativer Stress die Antikörperbildung gegen das Faktorpräparat auslöst
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Die 1-Jahres-Überlebensrate bei erworbener Hämophilie liegt bei
In einer Studie aus 2020 lag die 1-Jahres-Überlebensrate bei erworbener Hämophilie bei 68%.2
15%
47%
68%
8 / 10
Wie wirkt ein Bypassing-Präparat?
Ein Bypassing-Präparat umgeht den Defekt in der Gerinnung, indem es direkt Faktor X auf der Oberfläche lokal gebundener Thrombozyten aktiviert. Die Folge: Ein stabiles Fibringerinnsel und eine kontrollierte Blutung.
Es aktiviert direkt Faktor X in der Gerinnungskaskade.
Es reaktiviert Faktor VIII.
Es eliminiert die Antikörper, die sich gegen Faktor VIII richten.
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Wie hoch ist die Inzidenz bei erworbener Hämophilie (Hauptdiagnose)?
Erworbene Hämophilie ist selten. In Deutschland erhalten 1,7 Menschen pro eine Million Einwohner pro Jahr die Hauptdiagnose „erworbene Hämophilie“.4
2,5 Fälle auf eine Million Einwohner pro Jahr
1,7 Fälle auf eine Million Einwohner pro Jahr
1,5 Fälle auf eine Million Einwohner pro Jahr
10 / 10
Die erworbene Hämophilie tritt am häufigsten
Die erworbene Hämophilie tritt am häufigsten idiopathisch auf. Laut einer Studie aus 2020 gibt es in 68% der Fälle keine erkennbaren Begleiterkrankungen oder Auslöser.1
idiopathisch auf.
in Zusammenhang mit einer Krebserkrankung auf.
als Begleiterscheinung bei einer Schwangerschaft auf.
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Referenzen
1. Holstein K et al., Blood 2020 136(3); 279-287.
2. Tiede A et al., Haematologica 2020; 105(7): 1791–1801.
3. Knoebl P et al., J Thromb Haemost 2012; 10(4): 622–631.
4. Tiede A und Wahler S, Haemophilia 2020 Sep 16. doi: 10.1111/hae.14149.
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